Bonjour, cher internaute. Je ne vous serre pas la main, ne m’en veuillez pas. Avec l’hiver et ses températures glaciales, je garde les miennes bien au chaud au fond de mes moufles, tout au fond de mes poches. Si vous êtes là, c’est que le sujet de la sclérodermie, cette maladie auto-immune et invalidante, ne vous est peut-être pas complètement étranger ou qu’il vous interroge. Vous êtes au bon endroit, ne bougez pas (enfin, sauf pour vous préparer un chocolat chaud, c’est autorisé). En cette période de grand froid, vous souffrez de douleurs aux mains ? Le bout de vos doigts devient blanc ou bleu ? Il s’agit sans doute du fameux syndrome de Raynaud, dont je vous parlerai plus bas. D’autres manifestations désagréables peuvent vous toucher, notamment au niveau digestif, articulaire ou encore dermatologique. Dans cet article, nous aborderons en long, en large et en travers, les symptômes de la sclérodermie. Bien sûr, ces conseils ne remplacent en rien l’avis d’un médecin et/ou un accompagnement médical. Ceci dit, je vais, par mon immense générosité, vous donner quelques astuces pour soulager les désagréments de cette maladie. Attention, la Grande blogueuse va s’exprimer, ouvrez grand vos yeux.

Une maladie auto-immune invalidante

Commençons par l’explication et la définition de cette pathologie. La sclérodermie (ou sclérodermie systémique) est une maladie rare et handicapante (proche de 1/10000 habitants). Elle peut devenir grave, avec des complications telles que le dysfonctionnement du système immunitaire, les affections vasculaires ou encore la fibrose pulmonaire, cardiaque et/ou digestive.

Plus la sclérodermie s’étend au niveau cutané (doigts, pourtour de la bouche, coudes, genoux, et plus rarement pieds et au niveau du tronc) et plus elle touche les organes internes. La sévérité du trouble est ainsi reconnue.

La sclérodermie est une maladie multifactorielle, dont la part de génétique est importante, notamment pour les parents du premier degré. Autrement dit, vos enfants ont plus de risques d’être concernés. Cependant, le facteur environnemental prédomine, avec l’exposition à la silice, une poussière minérale, et aux solvants. D’autres facteurs restent à identifier par des études d’environnement.

La sclérodermie se manifeste le plus souvent au moment de la chute des températures. Une fibrose de la peau apparaît, se matérialisant par un durcissement des tissus. Les extrémités changent de couleur au contact du froid. Les articulations peuvent aussi devenir douloureuses. On se retrouve juste en dessous, pour aborder l’une des grandes catégories de symptômes de la sclérodermie : le syndrome de Raynaud.

Concernant les soins, ils dépendent de l’étendue de la maladie et vont de la simple surveillance à la greffe de cellules souches hématopoïétiques autologues. Pour résumer, il s’agit d’abord de détruire les cellules atteintes pour préparer l’injection des cellules souches saines. Retenez qu’aucun traitement curatif n’existe et que la recherche est plutôt active.

On recommande aux fumeurs de ne plus s’exposer directement ou indirectement au tabac. L’alcool n’aidera pas non plus, bien qu’il amène une (fausse) sensation de bien-être et de chaleur. On vous conseille aussi de manger gras (pensez à la raclette ou à la tartiflette), car la digestion est plus lente et offre une chaleur qui dure. Certains médicaments peuvent être proscrits en cas de sclérodermie avérée.

Citons également une autre forme de la maladie : la sclérodermie localisée. Elle se manifeste sans complications viscérales autres qu’une potentielle atteinte osseuse sous la plaque de sclérose cutanée. Ici, l’ensemble du corps peut être touché par des plaques et des tâches brillantes.

Le syndrome de Raynaud : une manifestation fréquente en période de grand froid

Le grand froid est souvent synonyme de syndrome de Raynaud, pour une personne atteinte de sclérodermie.

« C’est une maladie des petits vaisseaux, qui est associée à une fibrose de la peau. Et éventuellement des organes, qui pourront être de l’ordre de l’atteinte des poumons, du cœur et du rein », explique le professeur Joël Constans, chef de service médecine interne et vasculaire de l’Hôpital Saint-André de Bordeaux. Dans un reportage signé France 3 Aquitaine, on parle aussi de gonflement des mains, pouvant entraîner des soucis de préhension. Ce symptôme fonctionnel occasionne des problématiques esthétiques, nécessitant parfois un maquillage de la peau, notamment au niveau du visage. Il touche environ 95 % des personnes atteintes de sclérodermie, selon le Guide des médicaments pour la sclérodermie.

Combattre le froid

Le phénomène de Raynaud, donc. On doit son appellation au Docteur Maurice Raynaud, qui, en 1862, parlait de la modification de la couleur des doigts et orteils, provoquée par le froid. La phase de blancheur des extrémités peut être suivie par une période bleue, puis rouge. Oui, le drapeau de la France, clairement. Rarement, il est question d’autres parties du corps : le nez, les joues et exceptionnellement, la langue, les oreilles ou les seins. Humidité, vent, et même stress ou fatigue vont aussi peser dans la balance.

Différentes réactions sont liées au changement de coloration, selon le spécialiste : arrêt, ralentissement ou reprise de la circulation des artères digitales. Ce phénomène touche entre 4 et 5 % de la population générale et 80 % de femmes, selon le document « Enfin l’hiver ! », réalisé par France Royal, professeur adjointe de clinique au Centre hospitalier universitaire de Montréal, révisé en 2017.

Le phénomène de Raynaud peut provenir de plus de 40 maladies. On parle alors de phénomène de Raynaud secondaire. Pour le syndrome primaire, il s’agit de la forme la plus fréquente d’origine inconnue, avec 50 % des patients qui consulteront pour ce problème en particulier. Ici, direction le laboratoire pour un examen et un bilan sanguin, voire une capillaroscopie. Il est question d’une analyse au microscope des capillaires de la base des ongles révélant une connectivite (le groupe de maladies auquel appartient la sclérodermie systémique). Bien souvent, il apparaît quelques mois ou années avant le diagnostic d’une sclérodermie, d’un lupus érythémateux, ou encore d’une arthrite rhumatoïde.

Les vêtements chauds

Porter des mitaines et des gants en laine peut soulager le syndrome de Raynaud.

Pour combattre le froid et les symptômes de la sclérodermie, pas besoin d’habiter au pôle nord ou près d’une station de ski. Votre garde-robe doit juste être adaptée aux températures extrêmes. Des vêtements chauds, en polaire, la superposition de plusieurs couches isolantes, le recours à des matières thermiques… Tout est bon à prendre.

En fin d’article, je vous propose aussi une sélection d’accessoires sympathiques. Ils peuvent être utilisés en supplément de tout ce qui précède. Mais restez avec moi et revenons à nos petits moutons de laine.

Suivez le guide : des couches, des couches et encore des couches

Les vêtements doivent être chauds et portés en superposition.

La sous-couche. En première couche, le sous-vêtement. Oui, il est important de garder le corps au sec. On privilégie le polyester ou le polypropylène. À défaut, on part sur un petit ensemble en fibres d’acrylique, de soie, de nylon ou de laine. On oublie le coton, qui ne sèche pas assez vite et a un effet « rayonnant » de la transpiration.

La couche d’après. En couche intermédiaire, on conserve la chaleur du corps avec des laines polaires ou un vêtement à haut pourcentage de laine, entre 60 et 100 %.

The final couche-down. En troisième et dernière couche (optionnelle, selon votre résistance au froid et la saison), vous adaptez votre vêtement à votre activité. Tissus coupe-vent et respirants, imperméables ou non, le choix vous revient. En hiver, votre manteau est sans doute votre meilleur ami. Choisissez l’isolant qui vous va bien, selon votre porte-monnaie : gonflant (pas comme la belle-mère), duvet, fibres à crochet… Les fermetures à glissière avec rabat, c’est le top. Notez aussi que les cordons peuvent être pratiques pour éviter à l’air de s’infiltrer au niveau de la taille, des cuisses et du cou.

Les mains et les pieds

Pour les mains, pensez aux mitaines, plus chaudes que les gants et aussi plus pratiques. Elles doivent être faites de matériaux isolants, voire imperméables et peuvent profiter d’un système multicouche avec sous-gant en laine, toujours. Guêtres, bottes chaudes et autres objets réconfortants seront toujours les bienvenus.

La tête, le cou et les matières

La déperdition de chaleur peut atteindre les 30 % au niveau de la tête. Soyez donc vigilant sur cette partie de votre corps. Le bonnet au crochet mailles serrées, l’écharpe tricotée par Mamie ou achetée dans un célèbre magasin de sport près de chez vous, un coupe-vent de cycliste, ne lésinez pas sur les moyens. Bien sûr, selon votre budget, vous opterez pour du cachemire ou des tissus synthétiques (pensez au Père Noël aussi), mais évitez surtout les matières qui retiennent l’humidité et qui ne suppriment pas la sensation de froid.

En résumé : tout votre corps gardé bien au chaud

L’ensemble de votre corps doit être au chaud. Mais pas trop non plus, pour ne pas suer et s’exposer à nouveau au froid lié à l’humidité. Une règle, donc : on garde au chaud plutôt que de réchauffer et on s’épargne des dépenses d’énergie inutiles.

Symptômes de sclérodermie : les autres signaux à prévenir

Entrons à nouveau dans le vif du sujet. Pas trop vif, j’ai la peau fragile, reconnaissons-le. Vous aussi ? Alors, suivez-moi pour un balayage des autres symptômes qui peuvent vous alerter quant à une éventuelle sclérodermie. Petit rappel, fiez vous à un médecin avant d’établir tout diagnostic et/ou automédication.

La fibrose : quand la peau s’épaissit

La sécheresse atteint principalement les doigts, en cas de sclérodermie.

Parmi les symptômes récurrents de la sclérodermie, la fibrose. Fi-quoi ? Ici, on va d’abord aborder la fibrose de la peau. Elle est mesurée par le score de Rodnan via 17 zones définies dont on évalue le niveau d’épaississement (normal, minime, modéré et sévère). La fibrose se manifeste par un épaississement et une perte d’élasticité de la peau sur différentes parties du corps. D’où le nom de la maladie : sclérodermie.

La calcification et les ulcérations digitales

Les calcifications sont parfois douloureuses. Elles se trouvent sous la peau ou dans le muscle et sont de tailles variables. On parle de calcinose. Les secondes, les ulcérations digitales, sont très éprouvantes et sont le résultat d’une mauvaise circulation du sang au niveau du bout des doigts.

Les troubles gastro-intestinaux

Les troubles du transit intestinal liés à la sclérodermie peuvent prendre différentes formes et se matérialiser par des désagréments multiples. Le reflux gastro-œsophagien (RGO), avec des sensations de brûlure, des acidités, des maux d’estomac, de la constipation et de la diarrhée… La liste est longue. Pour lutter contre ces symptômes désagréables et contraignants, au quotidien, il convient d’adapter son alimentation, avec un équilibre alimentaire, voire un rééquilibrage. Si vous souffrez de constipation, intégrez les fibres. Si, au contraire, vous constatez des diarrhées, limitez-les.

La déglutition difficile

La déglutition peut être rendue difficile par la sclérodermie. Des termes comme la dysphagie, avec sensation de gêne, peuvent vous évoquer un état désagréable. Pour mieux vivre ce symptôme, vous pouvez envisager de changer vos habitudes alimentaires et adapter les textures, en privilégiant les plats en sauce.

Les articulations et tendons douloureux

Vos articulations et vos tendons peuvent s’avérer douloureux, en cas de sclérodermie. Ce symptôme est assez fréquent. Ces douleurs articulaires, également parfois musculaires, peuvent générer des gonflements. Vous pouvez avoir l’impression que vos articulations sont rouillées, que vous perdez en souplesse… Pour pallier ces aspects contraignants, procédez à des étirements et assouplissements. Autrement dit, pensez à vous mettre au yoga ! Ou à la gymnastique… Je vous regarde, depuis mon fauteuil massant.

Soyons sérieux, sinon. Si la douleur est trop intense, pensez au paracétamol associé à une attelle ou une orthèse, pour immobiliser temporairement vos membres lancinants. Des infiltrations pourront être envisagées en dernier recours, sur prescription médicale.

Les démangeaisons et la sécheresse de la peau

La peau peut être sèche, en cas de sclérodermie.

Bon, je vous vois venir à 10 km. Vous savez bien qu’il faut nourrir votre peau, même sans sclérodermie. Alors d’autant plus en cas de démangeaisons et sécheresses. Utilisez des crèmes hydratantes les plus saines possibles, biologiques de préférence, sans parfum ni produits chimiques inutiles. Le gel d’aloe vera ou encore l’huile de coco, par exemple, sont des alternatives sans risque et que l’on a souvent à portée de main. Si j’ose dire.

Syndrome de Sjögren : les yeux et la bouche sèche

On parle aussi du syndrome sec. Le syndrome de Sjögren est une maladie chronique assez fréquente, elle encore. La bouche, les yeux et autres muqueuses se retrouvent asséchés par une infiltration lymphocytaire des glandes exocrines, notamment. Je vous ai perdu ? Retenez qu’il se développe chez près de 30 % des patients porteurs de maladies telles que la sclérodermie. Pour savoir si vous êtes atteint de ce syndrome, il faudra passer par la case bilan oculaire et salivaire et par des tests sérologiques. En attendant de disposer d’un traitement adapté, vous pouvez utiliser des pipettes de sérum physiologique pour humidifier vos yeux. Pour éviter la sensation de sécheresse de votre bouche, vous pouvez opter pour les gommes à mâcher sans sucre, et vous hydrater au maximum façon sirotage.

Hypertension artérielle, fibrose pulmonaire, insuffisance cardiaque et rénale : des complications à traiter d’urgence

Un avis médical est de toute manière la première étape du diagnostic.

Cette fois, on touche aux symptômes les plus importants de la sclérodermie. Ils nécessitent une prise en charge médicale d’urgence. La maladie peut entraîner des difficultés respiratoires, à l’échelle de la circulation sanguine ou encore des reins. Ces complications peuvent mener à des situations dangereuses. Citons l’hypertension artérielle, la fibrose pulmonaire, l’insuffisance cardiaque et/ou rénale. L’atteinte pulmonaire est une cause de décès fréquente puisqu’indolore, par exemple. C’est pourquoi il est essentiel de poser un diagnostic et de vous faire suivre régulièrement. Nous y reviendrons.

En cas de symptôme inquiétant ou pour lever toute suspicion de complications, rendez-vous directement aux urgences, afin de vérifier que vous ne souffrez pas d’une inflammation du tissu pulmonaire, d’un épaississement des vaisseaux (avec hypertension artérielle pulmonaire) ou que tout autre organe vital n’est touché. Un traitement adapté sera peut-être nécessaire.

La surveillance de l’évolution de la sclérodermie doit être réalisée une fois par an, au minimum. Le score de Rodnan sera contrôlé pour l’aspect cutané, des radiographies, des scanners thoraciques et des épreuves fonctionnelles respiratoires pourront également être réalisées. Le suivi de la sclérodermie comprend aussi des précautions de dépistage et de surveillance de la fonction rénale et des atteintes cardiaques, avec une éventuelle échocardiographie et/ou un électrocardiogramme.

Hydrater vos mains prévient l’apparition de la sécheresse cutanée.

Voilà. Je crois que la Grande blogueuse a fait le tour de la question. Un grand tour. Maintenant, vous savez quelles sont les caractéristiques de la sclérodermie et comment la combattre au quotidien (surtout l’hiver). De nombreux accessoires, comme une bonne paire de gants chauffants, de chaufferettes et/ou encore des semelles chauffantes peuvent aussi soulager vos grands maux. Et parce qu’il faut de grands remèdes, je vous suggère d’étudier la question très (peu) sérieuse du bonnet de nez qui nous vient tout droit de Corée. Si vous vivez dans une grotte ou au fin fond de la Mayenne, cette drôle de mode vous a peut-être échappé. Et vu que le ridicule ne tue pas, optez sans difficulté pour un petit tricot nasal (appelé kodori) à l’effigie de votre animal préféré. C’est cadeau, c’est pour moi. Sinon, pour d’autres idées, sérieuses ou farfelues, vous pouvez toujours me contacter.

Vous souhaitez approfondir le sujet de la sclérodermie ? 

Je vous invite à visionner cette webconférence organisée par l’Association des Sclérodermiques de France (ASF) ou, pour aborder le sujet simplement, découvrir le reportage France 3. Pour les conseils pratiques et plus de détails sur cette maladie, le site de la FAI2R est une mine d’or.

Sources :

• https://www.association-sclerodermie.fr
• https://sclerodermie.ca/wp-content/uploads/2021/12/VF2__Guide_Medicaments_franc_WEB.pdf
• https://sclerodermie.ca/wp-content/uploads/2014/05/FasciculeEnfinlHiver_Aout2018_WEB.pdf
• https://public.larhumatologie.fr/grandes-maladies/maladies-auto-immunes/sclerodermie-systemique